La rupture splénique : une complication rare de lupus systémique.
La rupture splénique, en l'absence de traumatisme, est une complication rare de certains processus infectieux, hématologiques ou néoplasiques. Des cas ont été rapportés au cours de la polyarthrite rhumatoïde. Karassa et coll. rapportent le cas d'un patiente âgée de 26 ans, atteinte de lupus systémique avec phénomène de Raynaud, polyarthrites, lésions muqueuses, anticorps antinucléaires et anti-DNA natifs, traitée initialement par hydroxychloroquine puis azathioprine. Seize ans plus tard apparaissent des complications neurologiques centrales nécessitant la mise en route d'un traitement par cyclophosphamide et corticoïdes. Trois ans plus tard, la patiente était admise pour un syndrome douloureux abdominal avec irradiation à l'épaule gauche, chute progressive du taux d'hémoglobine. A la laparotomie était retrouvé un hémopéritoine lié à une rupture splénique avec hématome sous-capsulaire. L'atteinte du système réticulo-endothélial notamment les adénopathies et la splénomégalie sont des complications assez classiques du lupus systémique. Elles sont retrouvées chez 9 à 46% des patients. Le plus souvent la splénomégalie est modérée par hyperplasie lymphoïde, quelques cas de splénomégalie volumineuse ont été rapportés. De rares cas d'atrophie splénique aboutissant à l'asplénie ont été décrits dans le lupus systémique. D'autres anomalies ont été rapportées : capsulite, infarctus, défaut des fonctions phagocytaires de la rate. Les aspects pathognomoniques de fibrose périartérielle en oignon ont aussi été rapportés. L'incidence des lymphomes spléniques apparaît extrêmement faible. Dans leur revue de la littérature, les auteurs ont retrouvé 4 autres cas de rupture splénique. Dans 2 cas, cette rupture précédait le diagnostic de lupus de 4 semaines, et 3 mois respectivement, dans les autres cas, la rupture splénique survenait après le diagnostic de lupus (4 ans et 1,5 ans respectivement). Dans le cas rapporté par les auteurs, le diagnostic de lupus avait été fait 19 ans auparavant. Aucun cas rapporté de rupture splénique n'était la conséquence d'une vasculopathie thrombotique, il n'y avait pas de lésion d'infarctus splénique et pas d'anticorps antiphospholipides dans l'observation rapportée par les auteurs.
> Karassa FB, Isenberg DA. Spontaneous rupture of the spleen: an unusual complication of systemic lupus erythematosus. Lupus. 2001;10(12):876-8.
Relation anticorps antinucléaires et athérosclérose.
L'athérosclérose résulte vraisemblablement d'un processus inflammatoire inapproprié. Une réaction auto-immune du système immunitaire vis-à-vis des LDL modifiés serait un mécanisme de l'athérogenèse secondaire à l'oxydation des LDL. Grainger et coll. ont recherché la présence d'anticorps antinucléaires dans un groupe de 40 sujets âgés de 53 à 76 ans ayant des lésions coronariennes tritronculaires avec sténose d'au moins 50% et chez 30 sujets témoins âgés de 48 à 74 ans n'ayant aucune anomalie coronaire en coronarographie. Les anticorps antinucléaires ont été recherchés par immunofluorescence sur lignée HEp2. Les anticorps s'avèrent positifs à 1/40 chez 28 (70%) du groupe avec lésions coronaires tritronculaires versus 5 (17%) dans le groupe sans lésions coronaires (OR = 11,67 ; IC 95% = 3,91-17,82 ; p < 0,001). Dix des 40 patients avec lésions tritronculaires avaient des ANA 1/640 versus seulement 2/30 dans le groupe sans lésions coronaires. La fluorescence était le plus souvent de type nucléolaire. L'antigène spécifique n'a pu être caractérisé. D'autres travaux seront nécessaires afin de déterminer si ces auto-anticorps constituent un indicateur de l'augmentation du risque coronaire.
> Grainger DJ, Bethell HW. High titres of serum antinuclear antibodies, mostly directed against nucleolar antigens, are associated with the presence of coronary atherosclerosis. Ann Rheum Dis. 2002 Feb;61(2):110-4.
Anticorps antitopoisomérase I et anticentromère : deux anticorps exclusifs dans la sclérodermie systémique ?
Les anticorps antitopoisomérase I et les anticorps anticentromère sont des marqueurs diagnostiques importants de la sclérodermie systémique (SSc). Chacun de ces anticorps est retrouvé chez environ 25% des patients. Dans les grandes séries publiées dans la littérature, ces anticorps ne coexistent pas. Le type d'anticorps détermine en général le type de la sclérodermie : les anticorps anticentromère sont retrouvés chez 50 à 90% des patients atteints de CREST syndrome ou de sclérodermie limitée, alors que les anticorps antitopoisomérase sont retrouvés chez 40 à 90% des patients atteints de sclérodermie diffuse. Les anticorps anticentromère ne sont pas complètement spécifiques, ils peuvent être retrouvés dans le lupus systémique et dans la cirrhose biliaire primitive notamment. Dick et coll. rapportent 3 cas de patients ayant simultanément ces deux types d'anticorps. En reprenant la littérature, les auteurs ont retrouvé 28 autres cas de coexistence des anticorps anticentromère et des anticorps antitopoisomérase issus d'une cohorte totale de 5423 patients (0,52% des cas). Dans le suivi longitudinal du titre de ces anticorps, les fluctuations observées apparaissent indépendantes et même parfois inverses. Même si ces anticorps coexistent dans quelques cas, ils déterminent chacun un type de sclérodermie comme le démontre l'évolution du premier patient rapportée par les auteurs qui développa dans un premier temps une forme de sclérodermie diffuse associée aux anticorps antitopoisomérase. Ce n'est que secondairement que sont apparus les anticorps anticentromère parallèlement à la survenue de télangiectasies.
> Dick T, Mierau R, Bartz-Bazzanella P et al. Coexistence of antitopoisomerase I and anticentromere antibodies in patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2002 Feb;61(2):121-7. Review.
Asplénie et maladie de Wegener.
Il a été montré dans une étude nécropsique de patients atteints de maladie de Wegener que la rate était couramment concernée par le processus de vascularite : 78 à 100% des patients ont des lésions spléniques associant des lésions de vascularite, nécrose avec granulome. L'expression clinique de cette atteinte est rare. Papaioannides et coll. rapportent le cas d'une femme âgée de 47 ans chez qui l'examen scanographique révéla la présence de multiples infarctus spléniques. Il n'y avait pas d'anticorps anticardiolipine ni d'antiprothrombinase, aucun foyer emboligène à point de départ cardiaque. Le tableau initial associait une glomérulonéphrite à croissants. Sous traitement corticoïde et cyclophosphamide, l'évolution fut favorable. Le contrôle à distance de la rate retrouva une évolution atrophique de la rate. Les atteintes spléniques décrites au cours de la maladie de Wegener peuvent être à type de splénomégalie, d'adhérence capsulaire, d'altération de la fonction splénique et/ou à type d'infarctus. Ces infarctus sont la conséquence de l'atteinte des branches vasculaires terminales spléniques. Le plus souvent cette atteinte splénique est asymptomatique mais elle peut se révéler par des douleurs de l'hypocondre gauche avec irradiation vers l'épaule gauche, parfois existe un terrain fébrile associé. Hormis les cas où il y a des signes imminents de rupture ou de saignement splénique, le traitement doit être conservateur. Du fait de l'évolution vers l'asplénie, ces patients doivent ensuite bénéficier d'une vaccination antipneumococcique.
> Papaioannides D, Nikas SN, Fotinou M, Akritidis NK. Asymptomatic splenic infarction in Wegener's granulomatosis. Ann Rheum Dis. 2002 Feb;61(2):185-6. No abstract available.
Syndrome de Sjögren et sclérose en plaques : association ou forme clinique ?
Certaines études ont montré qu'environ 20% des patients atteints de syndrome de Sjögren (SS) avaient une atteinte du système nerveux central (SNC) et pouvaient être considérés à tort comme des scléroses en plaques (SEP). Ceci était avant l'utilisation de l'IRM et avant l'établissement des critères européens de Sjögren. de Seze et coll. ont recherché chez 60 patients consécutifs atteints de SEP l'existence d'un SS. Tous les patients répondaient aux critères de SEP définis par Thompson et coll. (Diagnostic criteria for primary progressive multiple sclerosis: a position paper. Ann Neurol. 2000 Jun;47(6):831-5.). Dix des 60 patients (16,6%) remplissaient 4 ou plus des critères européens de Sjögren. Ceci est supérieur à ce que l'on observe dans la population générale (1 à 5% environ) et signifierait que le SS peut mimer la SEP.
| Paramètres étudiés |
SEP avec SS
Groupe 1 (n=10) |
SEP sans SS
Groupe 2 (n=50) |
Valeur p |
| Données cliniques et biologiques |
|
|
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| Sex ratio (F :H) |
6 :4 |
24 :26 |
NS |
| Age au moment du début des symptômes (ans ± SD) |
43.2±10.2 |
39.5±11.1 |
NS |
| Durée de la maladie (ans ± SD) |
9.9±5.5 |
9.7±6.4 |
NS |
| Score de handicap (EDSS, moyenne ± SD) |
5.5±1.2 |
5.7±1.2 |
NS |
| Anomalie de l'IRM cérébrale, n (%) |
5 (50) |
43 (86) |
<0.01 |
| Anomalie de l'IRM médullaire, n (%) |
3 (30) |
20 (40) |
NS |
| Bandes oligoclonales dans le LCR, n (%) |
8 (80) |
45 (90) |
NS |
| Anomalies des PEV, n (%) |
8 (80) |
40 (80) |
NS |
| Critères de SEP, n (%) |
|
|
|
| - définie |
5 (50) |
41 (82) |
<0.01 |
| - probable |
4 (40) |
9 (18) |
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| - possible |
1 (10) |
0 (0) |
<0.01 |
| Critères de Sjögren, n (%) |
|
|
|
| - xérophtalmie |
9 (90) |
12 (24) |
NA |
| - xérostomie |
8 (80) |
13 (26) |
NA |
| - test de Shirmer + |
10 (100) |
14 (28) |
NA |
| - scintigraphie (grade III ou IV) |
6 (60) |
11 (22) |
NA |
| - BGSA (grade III ou IV de Chisholm) |
7 (70) |
11 (22) |
NA |
| - Auto-anticorps anti-SSA/SSB) |
5 (50) |
4 (8) |
NA |
NA = non applicable ; NS = non significatif
Parmi les 10 patients étiquetés SEP ayant un Sjögren, 3 avaient des manifestations systémiques (1 phénomène de Raynaud, 2 des arthralgies). Les auteurs proposent qu'un syndrome de Sjögren soit recherché de manière systématique chez tous patients atteints de SEP.
> de Seze J, Devos D, Castelnovo G et al. The prevalence of Sjogren syndrome in patients with primary progressive multiple sclerosis. Neurology. 2001 Oct 23;57(8):1359-63.
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