Mortalité et polyarthrite rhumatoïde : importance des manifestations extraarticulaires.
Plusieurs études ont rapporté au cours de la polyarthrite rhumatoïde (PR) une augmentation significative de la mortalité comparativement à la population générale. Si la principale cause de mortalité reste les affections cardiovasculaires, quelques études avaient déjà rapporté une association significative entre la présence de manifestations extraarticulaires de la PR et cette surmortalité.
Cette association éventuelle est analysée dans le cadre d'une étude de cohorte. 424 malades ont été suivis en moyenne pendant près de 15 ans. Le diagnostic de PR a été porté entre 1955 et 1985. Avec le recul, des manifestations extraarticulaires ont été constatées chez 169 sujets (nodules sous-cutanés : 114, syndrome de Sjögren : 42, fibrose pulmonaire : 25, pleurésie : 19, péricardite : 18, vascularite : 14...). L'analyse de la survie de cette cohorte de PR fait état d'une diminution comparativement à la population générale. Cette surmortalité est beaucoup plus importante pour le sous-groupe de PR avec manifestations extraarticulaires. Sont significativement associés avec un excès de mortalité la présence d'une péricardite, d'une pleurésie, d'un syndrome de Felty, d'une vascularite, d'une neuropathie, d'une fibrose pulmonaire, de nodules sous-cutanés (p < 0,0001). Le "p" n'est pas significatif pour les atteintes oculaires, le syndrome de Sjögren, une glomérulonéphrite ou l'amylose. En termes de mortalité, l'analyse multivariée fait ressortir le rôle de l'âge, du sexe (masculin), la présence d'une affection cardiovasculaire, le développement d'une néoplasie, la présence d'un facteur rhumatoïde et la présence de manifestations extraarticulaires sévères. Le risque relatif le plus élevé concerne les manifestations extraarticulaires sévères (vascularite, péricardite, pleurésie et/ou syndrome de Felty). Pour ce critère, le risque relatif est de 4,25 (IC 95% = 2,88-6,3, p < 0,0001). La figure illustre selon la méthode de Kaplan-Meier la survie en fonction de la population et pour les PR de la présence ou non de manifestations extraarticulaires.
Voir Figure.
> Turesson C, O'Fallon WM, Crowson CS et al. Occurrence of extraarticular disease manifestations is associated with excess mortality in a community based cohort of patients with rheumatoid arthritis. J Rheumatol. 2002 Jan;29(1):62-7.
Antiagrégants, anticoagulants et infiltrations : comment faire ?
Tel est le titre du très récent éditorial publié par l'équipe de Tours. Nombre d'interrogations persistent quant à la réalisation de gestes percutanés chez un malade sous antiagrégant ou anticoagulant, et comme le signalent les auteurs la littérature rhumatologique est "relativement pauvre".
Les auteurs passent en revue l'évaluation du risque hémorragique sous antiagrégants plaquettaires, sous héparine de bas poids moléculaire et sous AVK. Ils concluent sur un risque faible pour les ponctions et infiltrations articulaires. Les complications hémorragiques sont rares mais avec des séquelles potentiellement beaucoup plus importantes concernant les infiltrations péridurales. Pour diminuer le risque hémorragique, il est rappelé que l'idéal bien sûr est d'arrêter le traitement antithrombotique et surtout s'il s'agit d'un simple traitement préventif chez un sujet n'ayant jamais eu d'accident aigu d'athérothrombose, si le traitement AVK n'est poursuivi qu'après un seul épisode thrombotique ou quand il s'agit d'une prescription d'HBPM pour simple prévention des complications de décubitus.
Lorsque le traitement antiagrégant ou anticoagulant ne peut être interrompu, ils évoquent la possibilité de remplacer l'antiagrégant par un AINS comme le flurbiprofene. En relais des AVK, une HBPM peut être utilisée.
Les auteurs concluent sur la nécessité d'une réunion de consensus entre rhumatologues, cardiologues et hématologues pour "préciser clairement la conduite pratique dans ces situations fréquentes".
> Lemaire V et al. Antiagrégants, anticoagulants et infiltrations : comment faire ? Rev Rhum 2002 ;69 :8-11
Intérêt de la microponction articulaire des doigts et des orteils.
L'analyse du liquide synovial est une méthode incontestable pour la conduite du diagnostic positif et différentiel en rhumatologie. La ponction des petites articulations des doigts et des orteils est cependant de pratique rhumatologique exceptionnelle. C'est tout l'intérêt de cette publication rapportant l'expérience de l'équipe rhumatologique de Lausanne.
L'analyse porte sur l'ensemble des consultants de rhumatologie pour tuméfactions articulaires localisées uniquement aux doigts ou aux orteils et sans diagnostic initial précis. La ponction est effectuée avec une aiguille de petit calibre (25 ou 28 G). Le liquide synovial est soumis immédiatement à analyse microscopique pour numération des leucocytes et recherche de microcristaux. 71 cas ont été ponctionnés en 1994 et 1998. 25% des patients avaient des signes inflammatoires et 75% des tuméfactions d'allure subaiguë ou chronique. 25 patients n'avaient un point d'appel qu'aux petites articulations. Les articulations ponctionnées étaient le plus souvent les IPP des doigts (44 cas), puis la MTP de l'hallux (16 cas), les MCP (8 cas) et les IPD (3 cas). Dans 43 cas (61%), le matériel était de quantité suffisante pour permettre l'analyse. Le diagnostic d'arthropathie microcristalline a pu être porté chez 20 patients (goutte : 14 fois, chondrocalcinose : 6 fois). Dans 23 cas (dépourvus de cristaux), les auteurs ont pu conclure en une arthropathie inflammatoire dont 8 cas (6 PR, 1 rhumatisme psoriasique, 1 arthrite réactionnelle). Dans 15 cas, le liquide apparaissait plutôt mécanique conduisant à retenir le diagnostic d'arthrose.
Les auteurs ne mentionnent pas de complication particulière.
Les auteurs soulignent qu'il est important de pratiquer l'examen microscopique immédiatement après la ponction. Si la quantité de liquide dépasse 0,2 mL, des études complémentaires peuvent être effectuées.
> Guggi V et al. Apport de la microponction articulaire des doigts et des orteils au diagnostic rhumatologique. Rev Rhum 2002 ;69 :64-8
Syndrome de malabsorption après 30 ans : recherchez une amylose systémique.
Un syndrome de malabsorption peut accompagner de très nombreuses maladies comme le diabète, la maladie coliaque, les maladies inflammatoires de l'intestin, l'infection par le VIH, la maladie de Whipple, l'insuffisance pancréatique, les infections intestinales à Giardia, les troubles d'absorption des sels biliaires, les proliférations bactériennes sur troubles moteurs intestinaux ou post-chirurgicaux. L'amylose primitive associée à un composant monoclonal donne habituellement une atteinte rénale, cardiaque, hépatique et du système nerveux périphérique. La présence des dépôts amyloïdes vasculaires dans la sous-muqueuse du tube digestif est habituelle, mais le plus souvent asymptomatique. Un syndrome de malabsorption et une stéatorrhée ne se voit que dans moins de 5 % des cas. Hayman et coll. ont repris l'ensemble des cas d'amylose vus à la Mayo Clinic entre 1960 et 1998. Ils ont retrouvé 19 cas d'amylose primitive révélée par les symptômes digestifs initiaux avec syndrome de malabsorption. L'âge médian de ces patients était de 63 ans, 14 étaient des hommes. Le diagnostic d'amylose a été porté 8 fois par aspiration de graisse périombilicale, 7 fois par biopsie rectale. Le tableau clinique était le plus souvent celui d'un syndrome diarrhéique (N=13), avec anorexie (N=8), associé à des vertiges ou à un syndrome orthostatique (N=6) avec stéatorrhée, nausées ou douleurs abdominales (N=5). Des vomissements ou un syndrome odémateux étaient présents chez 4 patients. Plus rarement étaient rapportés une incontinence anale, des ténesmes, une dysphagie, un syndrome sec oculaire ou buccal. La médiane entre les premiers symptômes et le diagnostic était de 7 mois. Un composant monoclonal était présent dans le sang ou dans les urines 18 fois/19. 16 des 19 patients ont été traités par l'association melphalan-prednisone, 3 d'entre eux ont reçu de manière ponctuelle du cyclophosphamide dans le cours évolutif de leur maladie. La médiane de survie à partir du diagnostic histologique était de 11 mois, le décès survenant le plus souvent par défaillance viscérale, rénale ou cardiaque.
L'amylose primitive fait donc partie de la liste étiologique des syndromes de malabsorption.
> Hayman SR, Lacy MQ, Kyle RA, Gertz MA. Primary systemic amyloidosis: a cause of malabsorption syndrome. Am J Med. 2001 Nov;111(7):535-40.
Amylose nodulaire cutanée localisée : une complication du syndrome de Sjögren.
Quelques cas d'amylose localisée ont été décrits au cours du syndrome de Sjögren, notamment des formes nodulaires du poumon, de la peau et de la langue. Praprotnik et coll. rapportent le cas d'une femme de 68 ans atteinte d'un syndrome de Sjögren primitif qui développa des lésions nodulaires multiples, prédominant aux membres inférieurs, d'une taille de 2,5 à 5 cm de diamètre. La biopsie montra des dépôts de substance amyloïde, l'étude en immunofluorescence révéla la présence de chaînes légères kappa constituant les dépôts amyloïdes. Dans le sang, il n'y avait pas de composant monoclonal, mais une hypergammaglobulinémie polyclonale et des anticorps anti-Ro/SSA, LA/SSB. Aucune autre localisation amyloïde ne fut mise en évidence, la biopsie de glandes salivaires accessoires et la biopsie péri-ombilicale étaient négatives. Une lésion évolua vers l'ulcération. Après exérèse répétée de ces formations nodulaires, il n'y eut aucune récidive locale. Moins de 60 ans de formes nodulaires d'amylose nodulaire localisée cutanée ont été rapportés dans la littérature. Les dépôts amyloïdes de ces formes sont de type AL, certains auteurs ont pu mettre en évidence au niveau de la peau des proliférations plasmocytaires monoclonales. Le point de départ de cette amylose serait la prolifération lymphocytaire qui se développe autour des glandes exocrines. La résection chirurgicale lorsqu'elle est possible ne s'accompagne pas de récidive.
> Praprotnik S, Tomsic M, Perkovic T, Vizjak A. Is Sjogren's syndrome involved in the formation of localised nodular amyloidosis? Clin Exp Rheumatol. 2001 Nov-Dec;19(6):735-7.
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